颅内原发恶性纤维组织细胞瘤七例报告并文献复习

作者：于洮; 季楠; 陈思源; 于书卿; 王集生; 罗世祺

来源：中华神经外科杂志, 2014, 30(06): 552-556.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1001-2346.2014.06.005

• 脑肿瘤
• 恶性纤维组织细胞瘤
• 诊断
• 治疗
• 预后

目的探讨颅内原发恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的诊断、治疗方法及预后。方法回顾2004年1月至2013年1月收治的7例颅内MFH患者的临床资料。其中男5例,女2例;年龄3369岁。病变位于额叶4例,底节区1例,顶枕叶1例,枕叶1例。既往2例有颅脑放疗或伽玛刀治疗史,1例有颅脑外伤病史。CT显示2例明显钙化。MRI显示肿瘤大小约26 cm不等,多数肿瘤周围水肿明显,注药后呈结节样强化或不均匀强化。所有患者行开颅手术,术后4例行放疗。病理检查示4例恶性MFH,3例低度恶性MFH。结果术中发现脑内病变5例,基底位于硬膜的病变2例。肿瘤全切除5例,近全切除1例,大部切除1例。平均随访时间67个月,中位生存期15个月。3例因肿瘤复发死亡。更长的生存期倾向于与肿瘤全切除(P=0.057)、病理恶性程度低(P=0.075)有关。结论颅内MFH罕见,术前诊断困难,尚无特异的影像学诊断方法;治疗方法主要为手术治疗;但肿瘤复发率高,患者预后较差。

• 单位
  首都医科大学附属北京天坛医院