寻常型天疱疮伴难辨认卡波西水痘样疹1例

作者：胡丹辰; 王晓雯; 李若瑜; 涂平; 陈喜雪; 李航; 王明悦^*

来源：中华皮肤科杂志, 2023, 56(10): 961-962.

DOI：10.35541/cjd.20210314

患者男, 56岁, 因间断全身红斑、糜烂伴疼痛3年余, 加重3周就诊。患者3年前无明显诱因出现头皮红斑、糜烂、结痂, 伴有轻度瘙痒及疼痛, 后逐渐泛发全身, 就诊外院, 行皮肤活检, 病理示基底层上方棘层细胞松解, 表皮内裂隙, 基底细胞呈墓碑样排列(图1), 诊断寻常型天疱疮。予泼尼松60 mg/d口服, 皮疹未控制, 后予地塞米松10 mg/d静脉滴注、丙种球蛋白10 g/d静脉滴注、泼尼松30 mg/d口服治疗, 皮损逐渐控制。出院后泼尼松改至70 mg/d, 10 d后减至65 mg/d, 头皮、颈部再次出现红斑、糜烂, 遂就诊本院。体检:各系统检查无明显异常。皮肤科检查:头、颈、躯干多发红斑、糜烂, 口腔散在浅糜烂面。实验室检查:抗桥粒芯蛋白1抗体200.99 U/ml(阴性<14 U/ml, 不确定14 ～ 20 U/ml, 阳性≥ 20 U/ml), 抗桥粒芯蛋白3抗体70.07 U/ml(阴性<7 U/ml, 不确定7 ～ 20 U/ml, 阳性≥ 20 U/ml), 诊断:寻常型天疱疮。予甲泼尼龙64 mg/d口服;环磷酰胺首次400 mg, 此后每2周600 mg, 静脉滴注3次, 皮损明显好转。出院后调整为口服泼尼松龙60 mg/d。患者于我院门诊规律复诊, 糖皮质激素逐渐减量(3个月后减至50 mg/d, 后每半月减2.5 mg/d, 减至40 mg/d后每月减2.5 mg/d, 减至35 mg/d后每1.5个月减2.5 mg/d, 减至30 mg/d后每2个月减2.5 mg/d), 并间断给予甲氨蝶呤10 mg/周, 2次泼尼松龙减量至25 mg/d皮损复发。3周前患者全身出现多发红斑、糜烂, 遂再次就诊。既往史:高血压、2型糖尿病、陈旧性肺结核、腰椎结核术后、重度骨质疏松症, 否认特应性皮炎病史。皮肤科检查:全身多发红斑, 大部分皮疹糜烂、结痂, 眼睑可见较多脓性分泌物, 口腔黏膜未见糜烂。再次实验室检查:抗桥粒芯蛋白1抗体>200 RU/ml(阳性≥ 20 RU/ml, 阴性<20 RU/ml), 抗桥粒芯蛋白3抗体>200 RU/ml(阳性≥ 20 RU/ml, 阴性<20 RU/ml)。收住入院, 予利妥昔单抗500 mg静脉滴注及醋酸泼尼松30 mg/d治疗。2周后患者仍有新发水疱伴糜烂及渗出, 醋酸泼尼松加至60 mg/d, 再次予利妥昔单抗500 mg静脉滴注及丙种球蛋白20 g/d静脉滴注3 d, 全身红斑颜色变暗, 糜烂面较入院时明显干涸、结痂。在皮损好转过程中(第2次利妥昔单抗输注14 d), 患者头皮、面部、颈部在原有红斑、糜烂基础上突然出现疼痛性丘疱疹, 部分融合成片, 表面可见脐凹样水疱及破溃后糜烂面、结痂(图2), 皮损于24 h内出现, 伴有一过性体温升高, 最高达37.4 ℃。取疱液行单纯疱疹病毒(HSV)PCR检查:HSV-1阳性, HSV-2阴性;刮取水疱基底部行Tzanck涂片, 可见多核巨细胞(图3);2型HSV IgG抗体检测2次, 出水疱时样本临界值指数(cut off index, COI)为3.36(<1.0), 出水疱6 d即治疗5 d后COI为2.25;1、2型HSV IgM抗体样品吸光度值/临界值<0.50(<1.1)。

• 单位
  北京大学第一医院