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摘要
目的 探讨腹膜后恶性外周神经鞘瘤的临床特征及外科诊治疗效。方法 回顾性分析2015年4月～2021年10月16例腹膜后恶性外周神经鞘瘤的临床资料。散发性12例，继发于Ⅰ型神经纤维瘤病4例。肿瘤单发13例，多发3例。肿瘤最大径5～30 cm,(16.53±7.12)cm,其中13例≥10 cm。5例包绕重要血管。均行手术切除。结果 完整切除10例，姑息性切除6例。联合脏器切除6例。分块切除5例。术中出血量100～6000 ml,中位数2000 ml。术后并发症6例，死亡1例。16例中位生存期24个月。完整切除10例中位生存期25.0月，姑息性切除6例中位生存期14.0月。结论 腹膜后恶性外周神经鞘瘤恶性程度高，侵袭性强，手术治疗困难。
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