原发性干燥综合征合并中枢神经系统病变38例临床分析

作者：范薇; 华冰珠; 冯学兵; 梁军; 孙凌云; 陈旭艳

来源：中华风湿病学杂志, 2018, 22(04): 234-238.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2018.04.005

• 干燥综合征
• 中枢神经系统疾病
• 治疗结果

目的探讨pSS合并中枢神经系统(CNS)病变的临床特点,以提高对该病的诊疗水平。方法总结2012—2016年于我院确诊pSS-CNS病变的38例患者的临床资料,按EULAR SS疾病活动指数(ESSDAI)评分,将CNS病变分为高度活动组及中度活动组,进行回顾性对比分析。计数资料比较采用X2检验或Fisher确切概率法检验,计量资料比较采用t检验。结果①pSS患者CNS病变发生率2.93%(38/1 296),以CNS病变为首发表现的有32%(12/38),复发率39%(15/38);②pSS患者的CNS病变最常见为肢体无力、语言障碍、感觉障碍、视力减退等,影像学为多灶性病变,16例患者中94%(15/16)存在脑脊液指标异常,其中脑脊液中免疫球蛋白(Ig)G升高达50%(8/16),此外,CNS病变高度活动组与中度活动组相比,患者肺部受累、血小板减少、高滴度ANA(1:1 000)阳性率升高,差异有统计学意义(X2值分别为4.7、5.0、5.3,P值均<0.05);③61%(23/38)患者经过大剂量甲泼尼龙及免疫治疗好转或缓解,37%(14/38)无效,3%(1/38)死亡,对治疗无效的患者予间充质干细胞移植或免疫吸附治疗有一定疗效。结论①pSS-CNS病变临床表现多样,部分以CNS病变为首发,发病率低,复发率高;②影像学及脑脊液检测对诊断具有重要意义;③肺部受累、血小板减少、高滴度ANA与CNS病变活动度有关;④大部分患者对大剂量激素及免疫抑制治疗有效,对于治疗无效的患者可考虑间充质干细胞移植或免疫吸附治疗。

• 单位
  厦门市第二医院; 厦门医学院; 南京大学医学院附属鼓楼医院