Von Hippel-Lindau综合征肾脏病变10例诊治分析

作者：董毅; 琚官群; 吴震杰; 刘涛; 陈杰; 何屹; 刘冰; 王林辉

来源：微创泌尿外科杂志, 2018, 7(03): 196-200.

DOI：10.19558/j.cnki.10-1020/r.2018.03.014

• Von Hippel-Lindau综合征
• 肾脏病变
• 肾癌
• 肾囊肿

目的:探讨Von Hippel-Lindau综合征(VHL综合征)肾脏病变的临床、影像学、病理特点及处理方法,提高对VHL综合征肾脏病变的认识与处理水平。方法:回顾性分析上海长征医院2014年1月2017年12月诊治的10例VHL综合征患者肾脏病变的临床特点及治疗方式,复习文献并讨论VHL综合征肾脏病变的评估与处理。结果:8例患多发肾透明细胞癌,6例患多发肾囊肿,8例有视网膜多发血管瘤和(或)中枢神经系统血管瘤,2例有中枢神经系统血管母细胞瘤家病史,据此均符合该疾病临床诊断标准。其中2例行腹腔镜根治性肾切除术,2例行肾部分切除术,1例因合并胰腺多发囊肿导致门脉高压而行"脾切除+肾肿瘤活检术",1例患者因肿瘤较小而予密切随访。结论:VHL综合征肾脏病变表现为肾透明细胞癌与肾囊肿,可采取积极监测、手术治疗与靶向治疗,目前缺乏处理指南,可在多学科综合治疗协作组的模式下进行个体化治疗,根据患者全身情况,共同制定治疗计划。

• 单位
  中国人民解放军第二军医大学; 上海长征医院