儿童囊性纤维化并反复变应性支气管肺曲霉病伴咯血1例

作者：高立伟; 殷菊; 焦安夏; 郭琰; 徐保平^*; 申昆玲

来源：中华实用儿科临床杂志, 2022, 37(22): 1714-1717.

DOI：10.3760/cma.j.cn101070-20220216-00167

• 囊性纤维化
• 咯血
• 变应性支气管肺曲霉病
• 儿童

对2021年5月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科收治的l例囊性纤维化(CF)并反复变应性支气管肺曲霉病(ABPA)伴咯血患儿的临床资料进行回顾性分析, 结合国内外文献, 分析儿童CF并发ABPA的临床特征及诊治原则。患儿, 男, 15岁4个月, 以反复咳嗽、咳痰起病, 血嗜酸性粒细胞增高, 血清总IgE>500 IU/mL, 烟曲霉特异性IgE及IgG阳性, 肺部CT提示中心型支气管扩张, 伴高密度黏液栓, 最初诊断为ABPA。进一步查汗氯89 mmol/L, 基因结果提示CFTR基因复合杂合突变(c.2909G>A, 来自父亲;c.3310G>T, 来自母亲), 诊断为CF并发ABPA, 临床予糖皮质激素及抗真菌治疗, 停药后反复, 出现大咯血后行右上肺叶切除术, 术后2年再次出现ABPA, 目前随访中。CF是一种少见的单基因遗传病, 预后差。当CF患儿并发ABPA时, 治疗难度大, 易反复, 早期识别及治疗有助于改善预后。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院