获得性血友病A 4例并文献复习

作者：许欢; 殷杰; 余自强^*; **青

来源：临床合理用药杂志, 2019, 12(25): 120-123.

DOI：10.15887/j.cnki.13-1389/r.2019.25.072

• 获得性血友病A
• 诊断
• 旁路途径治疗
• 利妥昔单抗

目的提高对获得性血友病A(AHA)的认识和诊疗水平。方法对2017年8月-2018年1月医院确诊的AHA患者4例的临床表现、实验室检查及诊治经过进行分析,并对相关文献进行复习。结果 4例AHA患者首发症状均为皮肤或肌肉软组织出血,所有患者均有活化部分凝血活酶时间(APTT)延长且不能被正常血浆纠正,FⅧ∶C下降(1%～7%),FⅧ抑制物检测阳性。通过旁路途径止血及糖皮质激素联合环磷酰胺(或环孢素A)清除抑制物,除1例患者在治疗期间因脑出血死亡,其余3例患者的FⅧ∶C较前升高,FⅧ抑制物滴度较前下降。结论 AHA可见于各年龄段,对出血明显、单纯APTT延长且不能被正常血浆纠正的患者应怀疑该病,治疗以旁路途径止血联合免疫抑制剂治疗为主,利妥昔单抗的治疗地位逐渐提高,值得进一步研究。

• 单位
  江苏省宜兴市人民医院; 苏州大学附属第一医院