泛素-蛋白酶体系统在家族性心肌病发生发展中的作用进展

作者：朱奕潼; 曹明强^*

来源：中国心血管杂志, 2020, 25(06): 599-602.

• 泛素-蛋白酶体系统
• 心肌病,肥厚型
• 心肌病,扩张型
• 基因突变

泛素-蛋白酶体系统(UPS)可介导错误折叠和受损蛋白质的选择性降解,在许多信号通路中发挥着重要作用。肥厚型心肌病和扩张型心肌病是两种最常见的家族遗传性心肌病,主要为常染色体显性遗传,由编码心肌细胞成分的基因突变引起。本综述对遗传性心肌病中UPS损伤机制及治疗方案的研究进展进行了文献复习。

• 单位
  苏州大学附属第一医院; 苏州卫生职业技术学院