母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一种罕见的高度侵袭性血液系统恶性肿瘤。典型BPDCN常以皮损为首发症状,同时可累及淋巴结、骨髓、中枢神经系统和其他软组织等。该文报道1例以神经痛为首发症状且整个病程中均未出现皮损的不典型BPDCN患者,并通过文献复习讨论本病的诊断及治疗体会。