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摘要
β-地中海贫血是一种单基因遗传性溶血性疾病，主要病理特征为无效造血。受贫血和缺氧的影响，无效造血抑制铁调素hepcidin的表达，促进肠道铁吸收增加导致铁过载。许多研究表明，过量的铁沉积可造成活性氧堆积，导致红系祖细胞凋亡增加和无效造血。无效造血和铁过载的相互作用加重溶血性贫血和无效红细胞生成，继而形成恶性循环。本文综述了铁过载目前在β-地中海贫血无效造血中的机制研究进展，为后续去铁治疗改善无效造血的研究和治疗提供参考。
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β-地中海贫血是一种单基因遗传性溶血性疾病，主要病理特征为无效造血。受贫血和缺氧的影响，无效造血抑制铁调素hepcidin的表达，促进肠道铁吸收增加导致铁过载。许多研究表明，过量的铁沉积可造成活性氧堆积，导致红系祖细胞凋亡增加和无效造血。无效造血和铁过载的相互作用加重溶血性贫血和无效红细胞生成，继而形成恶性循环。本文综述了铁过载目前在β-地中海贫血无效造血中的机制研究进展，为后续去铁治疗改善无效造血的研究和治疗提供参考。
