血栓性血小板减少性紫癜发病机制及诊疗进展

作者：赵丽东; 王梅芳; 陈玙; 常姝婷; 呼小茹; 程芳芳; 杨林花^*

来源：临床血液学杂志, 2018, 31(11): 891-894.

DOI：10.13201/j.issn.1004-2806.2018.11.020

• 血栓性血小板减少性紫瘢
• 发病机制
• 诊断
• 治疗

<正>血栓性血小板减少性紫瘢(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)临床较少见,发病率约为3.7/100万,发病年龄多为10～40岁,女性较多见,男女比例约1∶2。该病起病急骤,未及时治疗致死率可达90%[1]。TTP发病机制主要由于ADAMTS13基因突变或产生抗ADAMTS13自身抗体导致ADAMTS13活性降低,体内形成的超大分子量vWF无法被裂解,并通过介导血小板粘附、聚

• 单位
  山西医科大学第二医院