以快速进展性痴呆起病八例散发型克雅病的临床特点

作者：张磊; 高俊华; 李务荣; 伍文清^*

来源：中华实验和临床感染病杂志(电子版), 2019, 13(05): 426-431.

• 克雅病
• 快速进展性痴呆
• 磁共振
• 脑电图
• 14-3-3蛋白

目的分析8例临床诊断为散发性克雅病(sCJD)患者的临床特点,以提高对克雅病的认识。方法回顾性分析2012年3月至2019年5月首都医科大学附属北京地坛医院神经内科收治的7例及感染中心收治的1例sCJD患者的临床资料及辅助检查结果。结果 8例患者均为亚急性起病,主要临床特点包括快速进展性痴呆、锥体外系及小脑症状、锥体束征以及相关精神症状。磁共振弥散加权像序列(DWI)显示以对称或不对称的沿皮层走行的花边样高信号为特征性磁共振改变。脑电图以周期性三相波为主。8例患者中6例行脑脊液14-3-3蛋白检查,均呈阳性。所有患者均于发病后2年内死亡。结论 sCJD多为亚急性起病,常以快速进展性痴呆为突出的临床表现,磁共振DWI序列可见皮层花边征、脑电图周期性三相波等有助于临床医生早期识别和诊断本病。

• 单位
  首都医科大学附属北京地坛医院; 神经内科