报告着色性干皮病1例。患者,男性,7岁,因面颈部、眼结膜色素斑7年前来就诊。皮肤组织病理检查示:表皮轻度角化过度,不规则棘层增厚及萎缩,基底层色素不规则增加,真皮上部胶原纤维轻度嗜碱样变性,血管周稀疏淋巴组织细胞浸润。结合临床表现和组织病理诊断为着色性干皮病。予以避光和口服烟酰胺治疗3个月后,皮疹无增加。