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摘要
目的探讨线状体肌病的临床特点、病理学特征。方法结合近3年国外文献复习,分析1例线状体肌病患者的临床特点和超微病理学特征。结果患者3岁发病,症状逐渐加重,病程逾20年,表现为典型的肌张力减低和肢体无力,症状以双下肢为主,近端和远端同时受累,伸肌为著,远端为甚,肌萎缩明显;病理检查发现线状小体、肌膜皱缩、肌纤维断裂,α和β颗粒以及一小块变性的神经纤维束。结论线状体肌病可累及全身骨骼肌,临床表现为肌张力减低和肌无力,病理学特征为线状小体。
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单位武汉大学中南医院; 粤北人民医院; 神经内科; 郧阳医学院
