腹膜后上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

作者：刘毓键; 李宝柱

来源：中国医学影像技术, 2020, 36(09): 1329.

DOI：10.13929/j.issn.1003-3289.2020.09.013

• 腹膜后肿瘤
• 血管平滑肌脂肪瘤
• 体层摄影术,X线计算机

<正>患者女,21岁,因"发现左上腹部肿物呈进行性增大半年余"入院。查体:左上腹触及约13cm×8cm肿物,质韧、光滑。实验室检查未见异常。CT:左侧腹腔12.5cm×8.31cm×13.51cm巨大囊实性肿物,囊性为主,内见分隔,纵向范围自L1上缘至L5水平,增强扫描呈中度强化,肿物内及周围可见多发纡曲血管影(图1A),囊性部分平均CT值为20HU,实性部分为75HU,最大横截面积125.5mm×83.1mm,邻近脏器受压变形,以左肾及胰体尾为著(图1B);CT诊断:左侧腹膜后囊实性病变,恶性占位病变可能性大。于全麻下行左腹膜后肿物切除术,术中于左侧腹膜后见14cm×10cm×13cm囊实性肿物,侵犯左肾下极,囊厚壁,囊液呈黑红色,80%～90%实性部分由松散"鱼肉状"组织构成,伴畸形血管以及少量脂肪组织(图1C),可见出血及坏死。病理:光镜下见形态多样的上皮样肿瘤细胞弥漫分布,可见核分裂象(图1D)。免疫组织化学:HMB45(+)、MelanA(+)、SMA(部分+)、CD68(部分+)、Des(-)、CD10(-)、CA9(-)、EMA(-)、CK-pan(-)、CD117(-)、Dog-1(-)、CK7(-)、CD34(-)。病理诊断:腹膜后上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)。

• 单位
  天津医科大学总医院