摘要
目的:分析浆母细胞淋巴瘤(PBL)患者的临床和病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析青岛大学附属医院2013年9月至2020年4月确诊并治疗的7例PBL患者的临床资料,并进行文献复习。结果:7例PBL患者均为HIV阴性,其中男3例,女4例,中位年龄63(51~75)岁。1例为腹股沟淋巴结起病,其余6例为结外器官受累起病,初诊Ann Arbor分期Ⅳ期5例,3例存在B症状。所有患者瘤细胞弥漫表达CD38,其次为CD138和MUM-1,B细胞标志物CD20少见,EBER阳性1例。3例患者接受原发病灶切除术,5例患者以CHOP样方案作为一线化疗方案,其中1例完全缓解并接受自体造血干细胞移植,6例死亡。7例患者中位生存时间7.2(0.8~46.7)个月。结论:PBL侵袭性强,易累及结外组织,多数患者确诊时处于晚期;尚无统一治疗方案,对化疗反应差,死亡率高;有研究报道硼替佐米的应用和自体造血干细胞移植在一定程度上有助于延长患者生存。
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单位青岛大学附属医院