摘要
目的探讨原发性肾脏滑膜肉瘤的临床及病理特点,提高对其诊断、治疗及预后的认识。方法回顾性分析我院2例原发性肾脏滑膜肉瘤的诊治资料并复习国内外文献。结果2例患者均行根治性肾切除术。经镜下检查及免疫组化染色后,病理诊断均考虑为原发性肾脏滑膜肉瘤,进一步应用RT-PCR方法检测出SYT-SSX融合基因mRNA表达,确诊为原发性肾脏滑膜肉瘤。例1术后予以辅助化疗,术后随访14个月未见复发转移。例2术后随访4个月,患者死于肺转移。结论原发性肾脏滑膜肉瘤临床罕见,免疫组化染色对诊断有重要价值,确诊需行分子遗传学检测SYT-SSX融合基因的表达。临床治疗上首选根治性肾切除术辅以化疗,预后极差。
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单位中国医科大学附属盛京医院