临床资料 患者男性,14岁,因"双眼视力下降伴听力下降3年,双手萎缩1年"于2009年1月就诊.3年前无明显诱因出现视力和听力下降,看不清黑板上的字,同时听不清他人说话,测视力左眼0.1,右眼0.05,听力检查发现双耳气导消失,头颅CT和眼底检查未见异常.