儿童免疫性中性粒细胞减少症临床特征研究

作者：孙青; 谢瑶; 吴鹏辉; 李硕; 赵卫红^*

来源：中国全科医学, 2022, 25(08): 969-978.

• 中性粒细胞减少
• 儿童
• 自身抗体
• 血液和免疫系统
• 感染

背景 免疫性中性粒细胞减少症(AIN)是儿童慢性中性粒细胞减少症最常见的类型，但目前国内外鲜有关于儿童AIN的报道。目的 探讨AIN患儿的诊治、临床特征和随访资料，为临床医师提供参考。方法 回顾性收集2012—2020年在北京大学第一医院儿科治疗的22例AIN患儿的临床资料，分析其临床特征及随访情况。结果 22例AIN患儿中男15例，女7例；初诊中位年龄为6个月。共收集血常规检测结果82例次，51例次(62.2%)达到重度中性粒细胞减少，25例次(30.5%)为中度中性粒细胞减少，6例次(7.3%)为轻度中性粒细胞减少。有2例患儿(9.1%)外周血中性粒细胞绝对值计数(ANC)最低值达中度中性粒细胞减少，有20例患儿(90.1%)外周血ANC最低值达重度中性粒细胞减少。6例患儿(27.3%)除中性粒细胞减少外，还同时合并其他的临床表现；12例患儿(54.5%)完善骨髓细胞形态学检查；6例患儿(27.3%)完善基因检测。感染发生率为95.5%，严重感染发生率为54.5%，没有患儿发生危及生命的感染；最常见的感染源是病毒，最常见的感染部位是上呼吸道。截至2021年9月，共有11例患儿外周血ANC恢复正常，中位病程为25(7～42)个月。结论 多数AIN患儿外周血ANC呈中至重度减少，这类患儿容易合并感染，最常见的感染源是病毒，最常见感染部位是上呼吸道，但极少发生危及生命的感染。AIN是自限性疾病，本报道AIN患儿的中位病程为25个月。

• 单位
  北京大学第一医院