系统性硬化病患者的皮肤表现及其临床意义

作者：崔祥祥; 杨骥; 屠文震; 李明^*

来源：中华皮肤科杂志, 2018, 51(01): 14-19.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2018.01.004

• 硬皮病, 系统性
• 皮肤表现
• 自身抗体
• 早期诊断
• 纤维化
• 内脏器官

目的探讨系统性硬化病(SSc)患者的皮损特点及其与临床分型、自身抗体、内脏器官损害之间的关系。方法对2012—2014年复旦大学附属中山医院皮肤科及上海市中西医结合医院硬皮病专科确诊的120例SSc患者进行分析。结果 120例中, 皮损发生率依次为雷诺现象118例(98.3%)、皮肤硬化116例(96.7%, 指背硬化101例, 占84.2%);皮肤肿胀90例(75.0%, 手指肿胀84例, 占70%);皮肤异色症77例(64.2%)、口唇变薄75例(62.5%)、毛细血管扩张74例(61.7%)、口周放射性条纹63例(52.5%)、面具脸57例(47.5%)、甲小皮增生49例(40.8%)、甲皱出血点35例(29.2%)、指尖凹陷25例(20.8%)、指腹萎缩24例(20.0%)、指末节缩短24例(20.0%)、指尖溃疡15例(12.5%)。抗Scl-70抗体阳性42例(35.0%), 抗着丝点抗体阳性31例(25.8%)。手指肿胀、指尖溃疡、指腹萎缩在抗Scl-70抗体阳性组发生率高于抗Scl-70抗体阴性组(P<0.05)。指背硬化、皮肤异色症、指尖溃疡、指腹萎缩在抗Scl-70阳性组发生率高于抗着丝点抗体阳性组(P<0.05)。主要内脏器官损害发生率依次为肺间质病变50%(44/88)、心脏受累47.8%(55/115)、肺动脉高压35.7%(41/115)、食管受累28.3%(34/120)、肾脏受累9.2%(11/120)。弥漫皮肤型系统性硬化病(dcSSc)患者心脏受累和皮肤异色症发生率明显高于局限皮肤型系统性硬化病(lcSSc)患者(P<0.01)。手指肿胀、指背硬化、皮肤异色症、毛细血管扩张、口唇变薄、口周放射性条纹在SSc患者早期发生率较高, 手指肿胀、指背硬化与肺动脉高压发生率相关性较高;毛细血管扩张、指尖凹陷、指尖溃疡与肺间质病变发生率相关性较高;指腹萎缩与心脏累及发生率相关性较高, 差异均具有统计学意义。结论雷诺现象、手指肿胀、指背硬化、皮肤异色症、毛细血管扩张、口唇变薄、口周放射性条纹有助于SSc早期诊断, 肺动脉高压在疾病早期即会出现, 指尖凹陷、指尖溃疡预示有肺间质病变, 指腹萎缩预示有心脏受累。

• 单位
  上海市儿童医院; 上海市中西医结合医院; 复旦大学附属中山医院