肉芽肿性血管炎是罕见的免疫性疾病,在鼻部的临床表现易被误诊为难治性鼻-鼻窦炎。肉芽肿性多血管炎虽然有着广泛的临床表现,但是经常仅仅表现在耳鼻咽喉区域,这使得耳鼻咽喉科医师在疾病的诊断与治疗中扮演着重要角色。本文将从耳鼻咽喉科角度对肉芽肿性多血管炎的流行病学、病因、临床表现、诊断、治疗及治疗的副作用等方面做一综述。