摘要

围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy,PPCM)是指在产前1个月或产后5个月内发生的一种原因不明的以左室收缩功能受损和心力衰竭为特征的心肌疾病。目前围生期心肌病的发病机制尚未明确,不同的研究表明,PPCM是一种炎症性/自身免疫性疾病,可能与心肌炎、病毒感染、妊娠期进入母体循环的胎儿细胞微嵌粒(microchimerism)等有关;而多次孕产史、高龄产妇、多胎妊娠、先兆子痫及妊娠期高血压为其发病的危险因素。围生期心肌病的主要临床表现是心力衰竭,以呼吸困难、肺部啰音、心脏扩大、外周水肿等症状和体征最为突出;其他临床表现还包括血栓形成,妊娠期及产褥期的高凝状态可增加围生期心肌病患者血栓形成的风险。围生期心肌病的诊断主要依靠临床表现和心脏超声,其诊断标准为:(1)妊娠期后1个月至产后5个月以内出现的继发于左室收缩功能减退的进展性充血性心力衰竭;(2)既往无心血管疾病史;(3)可除外其它引起心力衰竭的原因;(4)经典的超声学诊断标准,左室收缩功能减退,射血分数<45%,或M型超声示缩短分数<30%,并且舒张末内径>2.7 cm/m2体表面积。围生期心肌病的治疗与一般扩张型心肌病类似,非急性期患者以强心、利尿、扩血管及改善心肌重构为主,但对于妊娠期妇女,ACEI和ARB类药物由于可能的致畸作用不建议使用;对于急性期患者,可以考虑静脉用扩血管药物和正性肌力药物,有效地改善患者的临床症状。对于有系统性血栓形成,或心功能显著下降的患者,需要抗凝治疗,并且持续到心功能恢复正常。围生期心肌病的预后主要取决于心室功能的恢复情况:LVED>60 mm,LVEF<30%,慢性持续性病程(>6个月)往往提示预后不良。

  • 单位
    国家心血管病中心; 阜外心血管病医院; 中国医学科学院北京协和医学院

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