淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是平滑肌细胞在淋巴系统、小血管和肺实质等部位病态性增生而产生以呼吸困难、胸痛和气胸等肺部表现为主的一系列临床症状和体征的疾病.本病临床罕见,发生于肾脏者更为罕见.我院收治1例,现报告如下.