自身免疫病相关噬血细胞综合征三例及文献复习

作者：孙钰; 姜红

来源：中国医师进修杂志, 2018, 41(07): 651-654.

• 免疫病
• 全身型
• 噬血细胞综合征
• 系统性红斑狼疮
• HLH
• 幼年特发性关节炎
• 文献复习

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),是一种可危及生命的临床综合征,由于细胞毒T细胞和NK细胞功能缺陷不能有效地清除病原体,引起单核巨噬细胞和/或淋巴细胞过度活化增殖,继而出现细胞因子风暴,主要临床表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少,伴有高三酰甘油血症、高血清铁蛋白血症、低纤维蛋白原血症,并可在骨髓、脾脏或淋巴

• 单位
  中国医科大学附属第一医院