摘要
本文报告1例34岁男性患者,以吐词不清、饮水呛咳起病,病情加重后逐渐出现四肢无力,双手和后背肌肉萎缩,白天困倦及疲劳等。体格检查:咽反射减弱,背阔肌、双手大小鱼际肌、骨间背肌萎缩,双上肢肌张力降低,双下肢肌张力增高,上下肢肌力不同程度下降,腹壁反射减弱,膝腱反射亢进,双侧Babinsk征及其他上下运动神经元选择性受累体征阳性。结合肌电图检查及多导睡眠图监测(polysomnography,PSG)诊断为延髓起病型运动神经元病(bulbar-onset motor neuron disease,Bo-MND)合并阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(obstructive sleep apnea hypopnea syndrome,OSAHS),口服利鲁唑及系统康复治疗后好转出院,随访1个月患者死亡。Bo-MND合并OSAHS病例罕见,且OSASH发病隐匿,通过分享该病例的临床诊治过程提高对该类疾病认识,避免漏诊。
-
单位遵义医科大学; 成都市金牛区人民医院