早前期原发性骨髓纤维化诊断的最新进展及其与原发性血小板增多症特点的比较

作者：顾萌萌; 赵艳红^*

来源：中华老年多器官疾病杂志, 2019, 18(03): 237-240.

• 骨髓增殖性疾病
• 血小板增多
• 早前期原发性骨髓纤维化
• 诊断
• 预后

2016年修订的世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤和急性白血病的分类将原发性骨髓纤维化(PMF)分为2个阶段:原发性骨髓纤维化早前期(Pre-PMF)和原发性骨髓纤维化明显期(Overt PMF)。血小板增多是Pre-PMF患者较常见的表现,起病时与原发性血小板增多症(ET)十分相似,但Pre-PMF和ET在存活率、白血病进展率和明显骨髓纤维化进展率方面均不同,因此对二者的鉴别至关重要。Pre-PMF的诊断主要是根据骨髓活检的组织病理学特征、纤维化等级以及临床参数(白细胞增多症、贫血、乳酸脱氢酶升高和脾肿大)。本文总结了Pre-PMF诊断的最新进展,并比较了其与ET的临床特点、骨髓形态学改变、分子遗传学特征及预后。

• 单位
  哈尔滨医科大学附属第一医院