摘要
27岁女性患者,口腔白斑、水疱、溃疡伴疼痛3个月余,外生殖器糜烂、溃疡伴瘙痒、疼痛2个月。皮肤科情况:口腔黏膜及舌部可见散在白斑、水疱、糜烂及溃疡;口唇可见糜烂、溃疡和血痂;双眼周、鼻腔内可见糜烂、血痂,上覆分泌物;外生殖器可见多个糜烂及溃疡面,上覆黄绿色分泌物;双手、足可见角化性紫红斑;头皮脱发区拉发实验阳性。皮损组织病理示:表皮基底层上方松解、大疱形成,局灶性真皮乳头水肿,伴淋巴细胞等炎性细胞浸润。胸部X线检查提示右下后纵隔占位性病变。胸膜穿刺活检:纤维组织增生,伴较多形态较成熟的淋巴细胞浸润。免疫组化染色:CD20、CD79a、SMA、CD34、CD21、Calponin、CD3、Ki67、CD38均阳性。诊断:副肿瘤性天疱疮合并局灶性Castleman病。给予甲泼尼龙和沙利度胺治疗病情无明显好转,转外科行手术治疗,患者因未及时治疗去世。
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单位川北医学院附属医院