非肝硬化性门静脉高压(NCPH)是指除肝硬化外多种疾病导致的门静脉高压症。NCPH常见的原因有门静脉血栓形成、先天性肝纤维化和特发性门静脉高压等。这组疾病的主要特点是门静脉高压相关的表现突出,而肝功能储备相对较好,鉴别该类疾病需要临床,影像学和病理学的深入检查。通过适当的内外科治疗,多数患者预后较好。