原发性气管支气管肺淀粉样变性1例报道并文献复习

作者：陈中波; 严进华; 谷月^*

来源：临床肺科杂志, 2020, 25(12): 1930-1932.

<正>淀粉样变性病是一种以蛋白质异常折叠,形成β折叠片的纤维样结构异常沉积于组织及器官的细胞外基质中的异质性疾病,该种病理生理改变会造成组织及器官结构和功能的改变。当淀粉样物质局限性的沉积于肺实质、肺间质以及气管支气管黏膜下,而不累及其他组织器官时即称为原发性气管支气管肺淀粉样变性(PTBA)[1-2]。该病是一种发病率低、临床表现缺乏特异性、极易误诊的的罕见病,迄今为止国内外文献报道仅百余例。

• 单位
  吉林大学第一医院