中国汉族人Ⅰ型神经纤维瘤病相关性胃肠道间质瘤及文献回顾(附4例报告)

作者：徐静; 童汉兴; 何俊义; 陆巍; 张勇; 朱隽; 柳菊; 侯英勇; 陆维祺

来源：外科理论与实践, 2012, 17(04): 342-345.

DOI：10.3969/j.issn.1007-9610.2012.04.013

• 胃肠道间质瘤
• 神经纤维瘤病Ⅰ型
• 诊断
• 治疗
• 预后 Gastrointestinal stromal tumor
• Neurofibromatosis typeⅠ
• Diagnosis
• Treatment
• Prognosis

目的:总结中国汉族人Ⅰ型神经纤维瘤病相关性胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor associatedwith neurofibromatosis typeⅠ,GISTANFⅠ)的临床表现及病理特征,探讨其治疗及预后特殊性,为我国GISTANFⅠ的诊治提供初步的经验。方法:收集本院收治的GISTANFⅠ病例4例,结合文献,分析其临床表现、组织病理资料、免疫表型、基因型、治疗及预后特点。结果:本组4例病人,均为中国汉族人。4例肿瘤病灶均原发于小肠,均为多发。4例病人均行手术治疗,其中2例病人除手术外另行靶向治疗。随访4例病人中2例至今无瘤生存,1例术后无瘤生存...

• 单位
  复旦大学附属中山医院