摘要

<正> Yon Hippel-Lindau(VHL)病为常染色体显性遗传性肿瘤综合征,发病率为(2.50~2.80)/10万,此病可有遗传因素及家族史,涉及多个系统,临床表现复杂、诊断困难。本病中有家族病史者可占4%~20%。Von Hippel-Lindau病患者可发生多系统的良性和恶性肿瘤,其主要临床表现及各自在von Hippel-Lindau病患者中出现的比例为中枢神经