包涵体性纤维瘤病临床病理分析

作者：张雷; 郭芳芳; 魏建国; 罗荣奎; 李晟磊

来源：诊断病理学杂志, 2018, 25(06): 451-459.

DOI：10.3969/j.issn.1007-8096.2018.06.012

• 包涵体性纤维瘤病
• 纤维瘤病
• 婴幼儿
• 病理

目的总结包涵体性纤维瘤病(IBF)的临床病理、特殊染色、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法收集5例IBF的临床资料,观察其组织病理学形态、特殊染色及免疫组织化学特征,并进行随访。结果 5例中男性3例,女性2例,年龄为424个月,平均10.6个月。发生于足趾3例,手指2例。1例为复发病例,表现为右无名指及小指部有3个小结节。病变体积小、实性,被覆皮肤。组织学均表现为真皮和皮下纤维母细胞增生,伴多量胶原纤维形成。其最具特征性改变为梭形纤维母细胞胞质内有数量不等的嗜酸性包涵体。Masson三色染色包涵体呈深红色,免疫组化瘤细胞SMA、desmin和calponin均(+)。结论 IBF是一种罕见的良性肌纤维母细胞性肿瘤,其胞质内嗜酸性包涵体具有特征性。其具有局部复发潜能,扩大切除是治疗的最佳手段。

• 单位
  浙江省绍兴市人民医院病理科; 复旦大学附属中山医院; 郑州大学第一附属医院; 河南省人民医院; 基础医学院; 郑州大学