<正>46XY单纯性腺发育不全是男性假两性畸形,遗传性别为男性,但有女性内外生殖器官,双侧性腺呈条索状,染色体核型为46XY,此类病人在出生后社会性别均为女性。常因青春期乳房不发育或原发性闭经而就诊[1]。XY单纯性腺发育不全中30%~60%可发生生殖细胞肿瘤,是性发育异常中最易发生肿瘤的病种。因此,对单纯性腺发育不全病人宜切除条索状