患者男,18岁,因"反复活动气促、咯血2年余"求诊我院,外院曾考虑结核可能,给予抗结核、西地那非靶向降肺压治疗症状缓解不明显。最终通过支气管镜及病理证实为结节病相关肺动脉高压。本文也对结节病相关肺动脉高压相关文献进行了总结,以提高大家对该病的诊治意识。