腹膜后及泌尿男性生殖系统IgG4相关性疾病11例临床病理分析

作者：苏文敬; 常宁; 贺慧颖^*

来源：中华病理学杂志, 2022, 51(10): 970-975.

• 泌尿生殖系统
• 泌尿生殖系统肿瘤
• 免疫球蛋白G

目的通过分析以泌尿男性生殖系统症状入院的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床病理特征, 提高对腹膜后及泌尿男性生殖系统IgG4相关性疾病(IgG4-RUMR)的认识。方法收集北京大学第三医院和山东第一医科大学附属省立医院2013年1月至2021年3月11例IgG4-RUMR病例, 分析其临床病理特征、实验室检查、影像学检查等资料, 按照2019美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟(ACR/EULAR)IgG4-RD分类标准评分, 达到20分即诊断为IgG4-RUMR。结果 11例IgG4-RUMR患者男女比为9∶2, 发病年龄44～83岁, 中位年龄59岁, 均有明显的泌尿男性生殖系统症状或影像学异常。所有患者入院时均就诊于泌尿外科/肾移植科(10例)及肿瘤科(1例)。11例患者中3例有泪腺肿物、涎腺肿大、IgG4相关性胰腺炎等相关病史。影像学上, 8例显示腹膜后软组织密度影并肾脏、输尿管积水(其中1例伴肾占位), 1例显示睾丸、附睾及精索肿物, 1例显示单纯肾实质占位, 1例考虑前列腺增生。在接受过血清IgG4检测的10例患者中, 血清IgG4水平为0.8～14.4 g/L。组织学上, 11例均见显著的浆细胞浸润及席纹状纤维化, 少数伴闭塞性静脉炎, IgG4阳性浆细胞数目为12～155个/HPF, IgG4/IgG比值15%～77%。根据2019 ACR/EULAR IgG4-RD分类标准评分, 11例得分20～48分, 均满足IgG4-RUMR的诊断标准。治疗方面:1例行肾部分切除, 病理学检查提示IgG4相关性疾病后, 行糖皮质激素治疗;1例行前列腺经尿道电切, 病理学诊断为前列腺组织非特异性慢性炎, 之后患者因涎腺肿大再次入院, 复核原病理切片修正诊断为前列腺IgG4相关性疾病, 行糖皮质激素治疗;1例进入腹膜后纤维化药物研究性治疗;其余8例根据病情需要行粘连松解术或输尿管支架置入解除尿路梗阻后, 行糖皮质激素伴或不伴免疫抑制剂治疗;所有患者的症状均在治疗后好转。结论 IgG4-RUMR发病率低, 临床、影像学表现非特异, 其诊断需借助临床、影像学、实验室检查及病理学综合评估。在泌尿及男性生殖系统病变中, 应将IgG4-RUMR纳入鉴别诊断。另外, 在IgG4相关性疾病的诊断中, 2019ACR/EULAR IgG4-RD分类标准虽较复杂, 但客观实用, 适用于临床实践。

• 单位
  恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室; 北京大学第三医院; 山东第一医科大学; 北京市肿瘤防治研究所