摘要

目的探讨儿童降结肠血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床特征、影像学和病理学特征,提高对结肠血管周上皮样细胞分化肿瘤的认识。方法对1例儿童降结肠血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床表现、影像学表现和病理学特征进行总结。结果该例患儿临床表现为反复血便,影像学表现为富血供肿瘤,免疫组织化学显示肿瘤细胞HMB45弥散强阳性。结论降结肠血管周上皮样细胞分化肿瘤是一种生物学行为未定的间叶源性肿瘤,有其独特的影像学及组织形态及免疫组织化学表型。目前尚无明确的良、恶性诊断标准。以手术完整切除为主要治疗方法,术后密切随访。