摘要
目的分析自身免疫性疾病(AID)合并肺动脉高压的临床特点、诊断以及治疗方法,提高对继发性肺动脉高压的认识。方法对83例诊断明确、资料完整的AID合并肺动脉高压患者进行回顾性分析。结果5年间收治的2016例AID患者中合并肺动脉高压83例(4.1%),年龄10~67岁,平均(33±13)岁,其中男性7例(8.4%),女性76例(91.6%),占同期入院收治的肺动脉高压患者(350例)的31.1%。本组病例中易合并肺动脉高压的AID包括混合性结缔组织病(MCTD)、系统性硬化症(SSc),合并概率最低的为皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)。合并抗磷脂抗体综合征(APS)的系统性红斑狼疮(SLE)患者...
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单位北京协和医院; 中日友好医院; 信阳市中心医院