对2例少见的子宫静脉内平滑肌瘤病(IVL)病例进行报道并探讨临床特点和诊治方法。2例患者均一期手术成功切除肿瘤,1例术前明确诊断,另1例术中偶然发现右卵巢内蚯蚓样肿瘤。IVL易被临床忽视,应注重术前检查及术中探查,根治IVL依靠彻底性手术。本病易复发,建议术后长期随访。