<正>神经纤维瘤(neurofibromatosis,NF)是一种渐进性、可侵害全身各系统的常染色体显性遗传性疾病[1]。NF分为4种类型,Ⅰ型神经纤维瘤(NF1)最多见,也被称作Yon Reek1inghausen病,约占NF的90%,临床上主要表现为皮肤牛奶咖啡色斑和多发神经纤维瘤[2]。NF1并发血管病变发生率约为