摘要
目的探讨小儿孤立性心肌致密化不全(NCCM)的临床特点。方法回顾性分析13例NCCM病儿的临床资料。结果 13例病儿均未出现栓塞表现,但有明显心功能不全者8例,心律失常者12例,其中室性期前收缩4例。13例病儿均可见典型的NCCM超声心动图改变,其中左心室单独受累12例,双心室受累1例;左心室增大9例,左心室排血分数降低8例;肺动脉收缩压增高9例。随访0.5~4.4年,1例猝死,2例死于顽固性心力衰竭,3例因心力衰竭多次住院。结论小儿NCCM以心功能不全及心律失常多见,栓塞事件罕见,超声心动图对NCCM的诊断具有重要价值,NCCM预后差。
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单位青岛大学医学院附属医院