CCLG-ALL2008方案治疗不同分子生物学特征儿童急性淋巴细胞白血病的长期疗效分析

作者：陈晓娟; 邹尧; 刘晓明; 杨文钰; 郭晔; 阮敏; 刘芳; 陈玉梅; 张丽; 王书春; 竺晓凡^*

来源：中国当代儿科杂志, 2019, 21(09): 890-893.

DOI：10.7499/j.issn.1008-8830.2019.09.009

• 急性淋巴细胞白血病
• 生存分析
• 分子生物学特征
• 儿童

目的探讨CCLG-ALL2008方案治疗具有不同分子生物学特征的初诊儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的长期疗效。方法选取按照CCLG-ALL2008方案治疗的940例初诊ALL患儿为研究对象,针对不同分子生物学特征ALL的长期疗效进行回顾性分析。结果 940例ALL患儿中,男570例,女370例,中位年龄5(1～15)岁,中位随访时间65(3～123)个月。完全缓解(CR)率为96.7%,预期10年总体生存(OS)率为(76.5±1.5)%,无事件生存(EFS)率为(62.6±3.0)%。患儿经治疗达CR后,总复发率为21.9%,其中ETV6-RUNX1阳性患儿复发率最低,且易于晚期复发;MLL重排阳性患儿复发率最高,且易于早期复发。ETV6-RUNX1阳性患儿的预期10年OS率明显高于伴有TCF3-PBX1阳性、BCR-ABL阳性、MLL重排及无分子生物学特征患儿(P<0.05)。ETV6-RUNX1阳性患儿的预期10年EFS率明显高于伴有BCR-ABL阳性和MLL重排患儿(P<0.05)。结论分子生物学特征是影响ALL患儿长期预后的指标,MLL重排、BCR-ABL融合基因阳性是预后的不良指标,ETV6-RUNX1融合基因阳性患儿长期生存率较高。[中国当代儿科杂志,2019,21(9):890-893]

• 单位
  中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)