Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)是一种良性自限性罕见病,以窦组织细胞增生伴淋巴结肿大为特征,病因不明,累及中枢神经系统的RDD十分罕见[1-2].本文报告1例颅内外沟通性RDD,并进行文献复习.