结缔组织病是一类自身免疫性疾病,常常累及全身多个器官和系统,如累及呼吸系统可出现肺间质病变、肺动脉高压(PAH)、肺栓塞等。其中结缔组织病合并PAH起病隐袭,进展快,预后差,逐渐引起关注。本文综合国内外文献对疾病的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面进行讨论。一