儿童脑膜血管瘤病伴脑膜瘤一例并文献复习

作者：沈梦晓; 姬辛娜; 白云; 秦广彪; 马康平; 高彦彦; 张平平; 李云林; 陈倩^*

来源：国际儿科学杂志, 2023, 50(06).

• 儿童
• 脑膜血管瘤病伴脑膜瘤
• Ki-67
• 诊断
• 鉴别诊断
• 治疗

目的探讨脑膜血管瘤病伴脑膜瘤(meningioangiomatosis associated with meningiomas, MA-M)的临床特征并进行文献复习。方法回顾性研究2022年2月于首都儿科研究所附属儿童医院神经内科诊治的1例4岁起病的MA-M患儿的临床资料, 该患儿反复癫痫发作4年余, 发作类型为全面性强直阵挛发作。以"儿童""脑膜血管瘤病伴脑膜瘤""Pediatric""Children""Childhood""Meningioangiomatosis""Meningioangiomatosis with meningiomas""Meningioangiomatosis associated with meningiomas""Meningioangiomatosis combined with meningiomas""Meningioma with Meningioangiomatosis""Meningiomas associated with meningioangiomatosis""Meningiomas combined with meningioangiomatosis"为检索词检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及PubMed数据库自建库至2022年10月的相关文献, 结合本例总结MA-M的临床特征、诊疗及预后。结果患儿颅脑CT示左侧中央区内侧面低密度灶伴沿脑回的线状钙化;MRI示左侧中央旁沟区域局限性T1WI、T2 Flair序列低信号影, T2WI高信号影, SWI未见明显异常, 增强扫描未见明显异常。术后病理见病灶位于皮质区域, 皮层正常结构消失, 代之以弥漫增生的血管, 伴部分区域血管周围梭形细胞增生;肿瘤位于脑表面, 可见椭圆形或梭形肿瘤细胞呈巢状、束状或旋涡状排列, 部分区域胶原变性明显, 未见砂粒体。免疫组织化学染色显示上皮细胞膜抗原(++), 波形蛋白(+++), 胶质纤维酸性蛋白(+), Ki-67增殖指数<1%。病理诊断为脑膜血管瘤病伴过渡型脑膜瘤, WHO I级。检索符合条件的中文文献2篇, 英文文献12篇, 剔除重复报道的患儿, 结合本例患儿共27例, 其中男21例, 女6例, 确诊年龄9个月～17岁, 以难治性癫痫和头痛为主要表现, 病灶多位于额、颞叶。12例患儿颅脑CT呈皮层低密度灶伴不同程度钙化, 但仅本例呈现沿脑回的线状钙化;MRI表现异质性较大;伴发的脑膜瘤类型以过渡型和成纤维细胞型脑膜瘤最常见, 其余包括脑膜上皮细胞型、横纹肌样、硬化性和非典型脑膜瘤。89%患者术后预后良好, 复发者脑膜瘤成分的Ki-67增殖指数高。结论 MA-M患儿以难治性癫痫和头痛为主要症状, 颅脑CT呈皮层低密度病灶伴沿或不沿脑回的钙化时应考虑MA-M的可能。手术切除是首选治疗手段, Ki-67增殖指数对判定预后有一定意义。

• 单位
  神经内科; 首都儿科研究所附属儿童医院