强直性肌营养不良症的临床、电生理学和病理学特点

作者：黄泂; 冯慧宇; 张成

来源：临床神经病学杂志, 2010, 23(04): 288-290.

• 强直性肌营养不良症
• 临床特点
• 病理学
• 电生理学 myotonic dystrophy
• clinical feature
• pathology
• electrophysiology

目的探讨强直性肌营养不良症(DM)的临床、电生理学和病理学特点。方法回顾性分析12例DM的临床资料。结果 12例患者均为慢性起病,10例有家族遗传史(为两个家系),临床表现12例均有肌强直、肌萎缩和视力障碍,肌无力10例,秃顶8例,性功能障碍7例。肌电图均示肌源性损害和肌强直电位,神经传导速度基本正常。1例肌肉病理检查示肌纤维的核内移及肌纤维萎缩、脂肪增生。结论 DM的临床特点为肌强直、肌无力、肌萎缩以及合并多系统损害。电生理学与病理学检查出现肌源性损害,肌电图出现肌强直电位有重要临床意义。

• 单位
  神经内科; 中山大学附属第一医院