肺良性血管周上皮样细胞肿瘤9例临床病理观察

作者：马平; 顾轶璐; 郑宇; 李红霞^*

来源：临床与实验病理学杂志, 2022, 38(02): 167-171.

DOI：10.13315/j.cnki.cjcep.2022.02.008

• 肺肿瘤
• 血管周上皮样细胞肿瘤
• 病理特征
• 免疫组织化学
• 预后

目的 探讨肺良性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析9例肺PEComa的临床及影像学资料，总结其组织病理学形态、免疫组化特征及患者预后，并复习相关文献。结果 9例肺PEComa中男性5例，女性4例，4例有吸烟史；年龄28～78岁，平均55岁。通常无临床症状，仅1例患者有咳嗽、咳痰。7例为单发周围型肿瘤，1例合并原位腺癌，1例合并癌肉瘤。影像学显示多为孤立性圆形或类圆形结节影，边缘清晰，无毛刺。肿瘤肉眼见灰白色结节，界限清楚，无包膜，直径0.8～2.5 cm。镜下可见巢状、腺泡状、片状排列的透明样瘤细胞，瘤细胞巢之间为纤细、丰富的血管网，瘤细胞呈放射状排列在血管周围，部分血管壁可见玻璃样变性。肿瘤细胞胞质丰富界清，透亮或嗜酸性颗粒状，可见蜘蛛样细胞，核小居中，核异型及分裂象少见。免疫表型：黑色素及肌源性标志物HMB-45、Melan-A、SMA均阳性，肿瘤细胞PAS染色阳性。6例获得完全随访，随访时间9～52个月，均未见复发或转移。结论 肺PEComa多为良性的肺外周肿瘤，手术完整切除预后良好，因无特征性症状及影像学表现，术前诊断困难，易与其他肺部肿瘤混淆，诊断主要依赖于组织病理学及免疫组化检测。

• 单位
  南京医科大学第一附属医院; 江苏省人民医院