本文报告1例41岁男性鳃裂囊肿癌变患者的临床表现及病理学特点。认为鳃裂囊肿癌变是一种罕见但确实存在的独立性病变,确诊较为重要的依据是镜下见到鳃裂囊肿上皮移行为癌,同时应进行全面细致的检查,排除其他原发癌的存在。