肌酸激酶正常的儿童皮肌炎3例并文献复习

作者：金怡汶; 韩玉增; 王爽; 季涛云; 张月华; 张欣; 熊晖; 秦炯; 常杏芝

来源：中华实用儿科临床杂志, 2014, 29(21): 1657-1660.

DOI：10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2014.21.016

• 皮肌炎
• 肌酸激酶
• 肌肉活检
• 糖皮质激素

目的肌酸激酶升高是皮肌炎诊断的重要指标,肌酸激酶正常的皮肌炎临床罕见,本研究拟结合3例肌酸激酶正常的临床病例和文献,探讨儿童皮肌炎的临床诊断和治疗。方法对患儿的临床资料进行回顾性分析,包括详细病史询问、系统体格检查、血清肌酸激酶测定、肌电图以及肌肉活检病理检查,并随访治疗1.02.5年。结果 3例患儿均为男性,就诊年龄分别为9岁、8岁和1岁10个月,均为隐匿起病,缓慢进展病程,病程分别为1年9个月、1年和7个月。首发和主要症状均为对称性四肢无力,其中1例在病程中伴有皮疹。体检均有不同程度肌力和肌张力减低。3例患儿血清肌酸激酶均正常。2例肌电图示肌源性损害,1例未见异常。3例患儿肌活检均示显著束周肌纤维萎缩伴间质炎性细胞浸润,其中例1曾在院外行腓肠肌活检未见异常,入院后股四头肌活检显示前述典型病理改变。2例糖皮质激素应用2年,临床症状完全缓解;1例糖皮质激素疗程1年,症状显著缓解,停药后复发。结论起病隐匿、病程较久的儿童皮肌炎患儿肌酸激酶可能正常,早期进行、必要时多部位重复肌肉活检病理检查,有利于减少皮肌炎的漏诊和误诊。糖皮质激素为皮肌炎治疗的首选药物,足疗程治疗有助于取得良好疗效。

• 单位
  山东省临沂市人民医院; 北京大学第一医院