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摘要
心肌致密化不全,又称为"海绵状心肌病"、"心肌窦状隙持续状态",是一种罕见的先天性心室肌发育不全性的心肌病,发病率低,约为0.0045%。其是在胚胎形成过程中,心内膜心肌致密化过程异常所导致的一种先天性心肌畸变。解剖学显示受累的心腔内,可见很多特征性突起的小梁及小梁间隐窝。此病常并发心律失常、心力衰竭、血栓栓塞,致死率高,早期诊断和干预对提高预后、预防严重并发症具有重要的意义。现将本院2012年12月诊断的1例NVM报道如下,并结合文献进行总结。
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心肌致密化不全,又称为"海绵状心肌病"、"心肌窦状隙持续状态",是一种罕见的先天性心室肌发育不全性的心肌病,发病率低,约为0.0045%。其是在胚胎形成过程中,心内膜心肌致密化过程异常所导致的一种先天性心肌畸变。解剖学显示受累的心腔内,可见很多特征性突起的小梁及小梁间隐窝。此病常并发心律失常、心力衰竭、血栓栓塞,致死率高,早期诊断和干预对提高预后、预防严重并发症具有重要的意义。现将本院2012年12月诊断的1例NVM报道如下,并结合文献进行总结。
