摘要

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HS)是一组病因及发病机制复杂.组织病理表现以良性组织细胞增生活化,伴随噬血细胞现象的一类综合征.HS分为原发性和继发性两大类,原发性是指家族遗传相关的免疫缺陷状态,继发性指后天获得所致,其中以EB病毒感染相关最为常见.EB病毒感染相关HS的病情进展快,病死率高,现就该病的诊治进展作一概述.

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